Οι αιματολογικές κακοήθειες επηρεάζουν την παραγωγή και τη λειτουργία των κυττάρων του αίματος. Οι περισσότερες αρχίζουν στον μυελό των οστών, όπου παράγεται το αίμα. Τα βλαστοκύτταρα στον μυελό των οστών ωριμάζουν και αναπτύσσονται σε τρία είδη αιμοσφαιρίων: ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια ή αιμοπετάλια. Στις περισσότερες μορφές αιματολογικής κακοήθειας, η φυσιολογική διαδικασία ανάπτυξης κυττάρων αίματος διακόπτεται από την ανεξέλεγκτη ανάπτυξη ενός μη φυσιολογικού τύπου κυττάρου αίματος. Αυτά τα μη φυσιολογικά κύτταρα του αίματος είναι καρκινικά κύτταρα που εμποδίζουν το αίμα να εκτελεί πολλές από τις λειτουργίες του, όπως την καταπολέμηση λοιμώξεων ή την πρόληψη σοβαρής αιμορραγίας.

Υπάρχουν πάνω από εκατό διαφορετικοί τύποι αιματολογικών κακοηθειών αλλά μπορούμε να τις κατατάξουμε σε τέσσερεις μεγάλες κατηγορίες:

 

ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ

Η λευχαιμία είναι ένας γενικός όρος που αναφέρεται σε ένα φάσμα ασθενειών που επηρεάζουν το αίμα, τον μυελό των οστών και το λεμφικό σύστημα, οι οποίες είναι γνωστές ως νεοπλασίες του αίματος.

Υπάρχουν πολλοί τύποι λευχαιμίας. Ορισμένες μορφές λευχαιμίας είναι πιο συχνές στα παιδιά. Άλλες μορφές λευχαιμίας εμφανίζονται κυρίως στους ενήλικες. Η θεραπεία της λευχαιμίας μπορεί να είναι πολύπλοκη, ανάλογα με τον τύπο της λευχαιμίας και άλλους παράγοντες.

 

Οι κύριοι τύποι της λευχαιμίας:

Οξεία Μυελοειδής Λευχαιμία (AML)

Ξεκινά από μικρά λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται κοκκιοκύτταρα ή μονοκύτταρα στον μυελό των οστών.

Οξεία Λεμφοβλαστική Λευχαιμία (ALL)

Ξεκινά από μικρά λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται λεμφοκύτταρα στον μυελό των οστών.

Χρόνια Μυελοειδής Λευχαιμία (CML)

Αρχίζει στα λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται κοκκιοκύτταρα. Συχνά αναπτύσσεται αργά και η θεραπεία μπορεί να την κρατήσει υπό έλεγχο για πολλά χρόνια.

Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία (CLL)

Επηρεάζει τα λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται λεμφοκύτταρα. Τείνει να αναπτύσσεται πολύ αργά.

Λευχαιμία Τριχωτών Κυττάρων (HCL)

Είναι μία σπάνια κακοήθεια χρόνιας λευχαιμίας. Αναπτύσσεται αργά από τα λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται Β λεμφοκύτταρα.

 

ΜΥΕΛΩΜΑ

Το μυέλωμα είναι ένας τύπος καρκίνου που αναπτύσσεται από κύτταρα στον μυελό των οστών που ονομάζονται κύτταρα πλάσματος. Ο μυελός των οστών είναι ο σπογγώδης ιστός που βρίσκεται στο εσωτερικό μερικών από τα μεγάλα οστά μας. Ο μυελός των οστών παράγει διαφορετικούς τύπους αιμοκυττάρων.

Το μυέλωμα μπορεί να αναπτυχθεί όπου υπάρχουν κύτταρα πλάσματος. Έτσι, μπορεί να είναι οπουδήποτε υπάρχει μυελός των οστών, συμπεριλαμβανομένης της λεκάνης, της σπονδυλικής στήλης και του σκελετού. Όταν συμβαίνει σε διάφορα σημεία του σώματος, ονομάζεται συχνά πολλαπλό μυέλωμα. Τα κύτταρα του πλάσματος είναι μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Παράγουν πρωτεΐνες που ονομάζονται αντισώματα. Αυτά είναι μεγάλα πρωτεϊνικά μόρια που ονομάζονται επίσης ανοσοσφαιρίνες. Τα κύτταρα πλάσματος παράγουν αντισώματα όταν το σώμα αποκρίνεται σε λοιμώξεις. Παράγουν διαφορετικά αντισώματα για διάφορες λοιμώξεις. Τα αντισώματα επιτίθενται και βοηθούν στη θανάτωση βακτηριδίων και ιών.

 

ΛΕΜΦΩΜΑ

Το λέμφωμα είναι ο καρκίνος που ξεκινά από τους λεμφαδένες ή άλλα όργανα του λεμφικού συστήματος. Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί τύποι λεμφώματος και η θεραπεία που χρειάζεται εξαρτάται από τον τύπο του καρκίνου.

Οι κύριοι τύποι λεμφώματος:

Λέμφωμα Hodgkin

Το λέμφωμα Hodgkin είναι ένας καρκίνος ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται λεμφοκύτταρα. Τα λεμφώματα Hodgkin περιέχουν κύτταρα που ονομάζονται κύτταρα Reed Sternberg. Η θεραπεία για λέμφωμα Hodgkin είναι διαφορετική από άλλους τύπους λεμφώματος.

Μη-Hodgkin Λέμφωμα

Το λέμφωμα μη-Hodgkin (NHL) είναι κακοήθεια του λεμφικού συστήματος. Υπάρχουν περισσότεροι από 60 διαφορετικοί τύποι λεμφώματος μη-Hodgkin. Μπορούν να συμπεριφέρονται με πολύ διαφορετικούς τρόπους και χρειάζονται διαφορετικές θεραπείες.

Παιδιατρικός Αιματολογικός Καρκίνος

 

ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΕΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΕΣ ΣΤΗΝ ΠΑΙΔΙΚΗ ΚΑΙ ΕΦΗΒΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ 

 

Τα παιδιά προσβάλλονται πολύ σπανιότερα από καρκίνο σε σχέση με τους ενήλικες, ωστόσο ο καρκίνος παραμένει η συχνότερη αιτία θανάτου σε παιδιά, μετά τα ατυχήματα.
Οι κυριότερες μορφές αιματολογικών κακοηθειών στα παιδιά είναι:

• Λευχαιμίες (οξεία λεμφοβλαστική, οξεία μυελοβλαστική)
• Λεμφώματα (κακοήθεις όγκοι λεμφαδένων ή άλλων οργάνων)

Ο πιο συνηθισμένος καρκίνος στην παιδική ηλικία είναι η λευχαιμία, μια νόσος που προσβάλλει τα κύτταρα που παράγονται στον μυελό των οστών. Στη χώρα μας, περίπου 300 παιδιά προσβάλλονται ετησίως από καρκίνο, κυρίως από λευχαιμία.
Αν η διάγνωση γίνει χωρίς καθυστέρηση, τα ποσοστά ίασης είναι υψηλά: οι σύγχρονες θεραπείες κάνουν την παρατεταμένη επιβίωση και την ανάρρωση όχι μόνο πιθανές αλλά και δυνατές για πολλούς παιδικούς καρκίνους. Τα τελευταία χρόνια, με την πρόοδο της ιατρικής και λόγω της επάρκειας φαρμάκων και καταρτισμένου επιστημονικού προσωπικού, ποσοστό 70% από τα παιδιά που έχουν πρόσβαση σε εξειδικευμένη θεραπεία γίνεται καλά. Μέγιστο επίτευγμα της ιατρικής αποτελεί το γεγονός ότι 8 στα 10 παιδιά με λευχαιμία σήμερα γίνονται καλά.

 

Συμπτώματα

Παρόλο που η πρόληψη του καρκίνου στα παιδιά είναι γενικά περιορισμένη, απαιτείται ευαισθητοποίηση από πλευράς του παιδιάτρου και γενικά της ιατρικής κοινότητας, έτσι ώστε ύποπτα συμπτώματα ή ευρήματα να αξιολογούνται και να παραπέμπονται έγκαιρα για εξειδικευμένο έλεγχο.

Τα ασυνήθιστα σημεία ή συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Εμφάνιση μάζας, όγκου ή οιδήματος σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος του παιδιού (πρόσωπο, λαιμό, μασχάλη, κοιλιά, βουβωνικές χώρες, όρχεις, πόδια)
• Απώλεια ενεργητικότητας του παιδιού, επίμονη κούραση
• Απότομες αλλαγές στη συμπεριφορά του παιδιού
• Ανεξήγητη χλωμάδα
• Ξαφνική εμφάνιση μελανιών και μωλώπων στο παιδί
• Επίμονος, εντοπισμένος πόνος, πόνος στα οστά, πρήξιμο ή πρόβλημα στο βάδισμα του παιδιού
• Ανεξήγητος παρατεταμένος πυρετός
• Επαναλαμβανόμενες μολύνσεις
• Συχνοί πονοκέφαλοι που συχνά μπορεί να συνοδεύονται από εμετούς
• Ξαφνικές αλλαγές στα μάτια, όπως στραβισμός και αλλαγές στην όραση του παιδιού
• Εμφάνιση προβλημάτων στην ισορροπία του παιδιού
• Διαπίστωση ότι υπάρχει άσπρη κηλίδα που φαίνεται δια μέσου της κόρης των ματιών
• Ανεξήγητη, υπερβολική ή γρήγορη απώλεια βάρους του παιδιού

Η ύπαρξη τέτοιων σημείων και συμπτωμάτων δεν δείχνει αναγκαστικά ότι το παιδί έχει κάποια μορφή κακοήθειας, αλλά επιβάλλει να γίνουν οι εξετάσεις που θα αποκλείσουν ή όχι, ένα τέτοιο ενδεχόμενο.

 

Λευχαιμία

Ο πιο συνηθισμένος καρκίνος στην παιδική ηλικία είναι η λευχαιμία, μια νόσος που προσβάλλει τα κύτταρα που παράγονται στον μυελό των οστών. Τα κύτταρα μας ομαδοποιούνται σε 3 κυρίως κατηγορίες: τα ερυθρά αιμοσφαίρια, που είναι απαραίτητα για τη μεταφορά του οξυγόνου στους ιστούς και για την ευεξία του ατόμου, τα λευκά αιμοσφαίρια (πολυμορφοπύρηνα και λεμφοκύτταρα, απαραίτητα για την άμυνα του οργανισμού και την αντιμετώπιση των λοιμώξεων) και τα αιμοπετάλια, που συμβάλλουν στην πήξη του αίματος. Όταν ένα παιδί διαγνωστεί με λευχαιμία, στον μυελό των οστών του παρατηρείται υπερπαραγωγή παθολογικών λευκών αιμοσφαιρίων, που δεν λειτουργούν φυσιολογικά. Αυτά τα κύτταρα στην πορεία κατακλύζουν τον μυελό των οστών και παρεμποδίζουν την παραγωγή των φυσιολογικών κυττάρων που αναφέραμε παραπάνω (ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια). Ως αποτέλεσμα, όσο ο αριθμός των φυσιολογικών κυττάρων μειώνεται τόσο κάνουν την εμφάνιση τους διάφορα συμπτώματα (ωχρότητα, αναιμία, κούραση, πυρετός, λοιμώξεις, αιμορραγικές εκδηλώσεις, πόνος, διόγκωση λεμφαδένων).

Υπάρχουν διάφοροι τύποι λευχαιμιών που παρατηρούνται στα παιδιά, με τον κύριο τύπο να είναι η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (τα ανώμαλα κύτταρα ανήκουν στην λεμφική σειρά των λευκών αιμοσφαιρίων). Δεύτερη σε συχνότητα είναι η οξεία μυελογενής λευχαιμία, ενώ οι χρόνιες λευχαιμίες είναι πολύ πιο σπάνιες.

Η διάγνωση της λευχαιμίας γίνεται με την εξέταση του μυελού των οστών, η οποία λέγεται μυελόγραμμα και συνίσταται στη λήψη υλικού με ειδική βελόνα από τα οστά, με χρήση τοπικής αναισθησίας ή βραχείας νάρκωσης.

Η λευχαιμία αντιμετωπίζεται σε εξειδικευμένα παιδιατρικά ογκολογικά κέντρα που στελεχώνονται από ειδικούς παιδιάτρους-ογκολόγους, νοσηλευτικό προσωπικό και ψυχολόγους. Η θεραπεία της συνίσταται σε χημειοθεραπευτική αγωγή και τα θεραπευτικά πρωτόκολλα συνήθως περιλαμβάνουν μια αρχική φάση που λέγεται θεραπεία εφόδου, τις φάσεις σταθεροποίησης και επανεφόδου και την τελική θεραπεία συντήρησης. Με τις νέες θεραπείες στα περισσότερα παιδιά επιτυγχάνεται εξαφάνιση των παθολογικών κυττάρων και επανεμφάνιση των φυσιολογικών κυττάρων του μυελού μετά τη θεραπεία εφόδου (ύφεση της νόσου). Πρέπει να τονιστεί ότι η θεραπεία της λευχαιμίας είναι μακροχρόνια και σε πολλές περιπτώσεις φτάνει τα δύο χρόνια.

Οι παρενέργειες της χημειοθεραπείας είναι ότι μαζί με τα κύτταρα των όγκων ή της λευχαιμίας καταστρέφονται και ταχέως πολλαπλασιαζόμενα κύτταρα, όπως είναι τα φυσιολογικά κύτταρα του μυελού των οστών. Αυτό λέγεται απλασία μυελού και απαιτεί προσεκτική αντιμετώπιση διότι προκαλεί αναιμίες, αιμορραγική διάθεση και λοιμώξεις. Άλλες παρενέργειες είναι η προσωρινή απώλεια των μαλλιών, η ναυτία και ο εμετός, η νευροτοξικότητα κ.λπ.

Επειδή η χημειοθεραπεία προκαλεί παρενέργειες, η έρευνα σήμερα στρέφεται στον σχεδιασμό εξατομικευμένων θεραπειών, με μειωμένες δόσεις φαρμάκων σε λευχαιμίες με καλή πρόγνωση, ώστε να περιορίζονται οι επιπλοκές. Αντίθετα, σε παιδικές λευχαιμίες με κακή πρόγνωση γίνεται μεταμόσχευση στα αρχικά στάδια της νόσου, με αποτέλεσμα την αποφυγή της περιττής χημειοθεραπείας.

Ένα μικρό ποσοστό περιπτώσεων παιδιών που δεν ανταποκρίνονται στη χημειοθεραπεία, αντιμετωπίζεται με μεταμόσχευση μυελού των οστών. Ιστοσυμβατός δότης του μυελού των οστών αναζητάται πρώτα στην οικογένεια και αν δεν βρεθεί εκεί, γίνεται έρευνα στην παγκόσμια δεξαμενή εθελοντών δοτών, όπου σε ένα 60-70% των περιπτώσεων θα εντοπιστεί κατάλληλος ξένος δότης. Η μεταμόσχευση μπορεί επίσης να γίνει με βλαστοκύτταρα ομφαλίου αίματος ξένου δότη αποδεκτής ιστοσυμβατότητας, όταν δεν ανευρίσκεται έγκαιρα ιστοσυμβατός ξένος δότης μυελού των οστών. Η μεταμόσχευση ομφαλίου αίματος του ίδιου του ασθενούς (αυτόλογου) αποθηκευμένου σε ιδιωτική ή δημόσια τράπεζα δεν έχει ένδειξη στη θεραπεία της παιδικής λευχαιμίας.

Παρόλο που η πορεία και η εξέλιξη της νόσου, δηλαδή η πρόγνωση της, επηρεάζεται από πολλούς παράγοντες (ηλικία παιδιού, αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων κατά τη διάγνωση, τύπος των κακοηθών κυττάρων κ.λπ.) είναι πάρα πολύ σημαντικό να τονίσουμε ότι με τα σύγχρονα πρωτόκολλα αντιμετώπισης της νόσου, το 80% περίπου των παιδιών επιβιώνουν χωρίς προβλήματα. Κι αν το παιδί επιβιώνει σε ύφεση για 5 χρόνια από την αρχική διάγνωση, τότε λέμε ότι έχουμε επιτύχει την ίασή του.

 

Λεμφώματα

Το λέμφωμα είναι η τρίτη πιο πιθανή μορφή καρκίνου σε παιδιά μετά τη λευχαιμία και τους όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Τα λεμφώματα διακρίνονται σε Hodgkin και μη-Hodgkin και είναι όγκοι που προσβάλλουν τους περιφερικούς λεμφαδένες, τον λεμφικό ιστό διαφόρων οργάνων όπως είναι οι αμυγδαλές, το έντερο και άλλους λεμφαδένες του θώρακα και της κοιλιάς.

 

Νόσος Hodgkin

 

Στα περισσότερα παιδιά η νόσος εκδηλώνεται με ανώδυνη διόγκωση των τραχηλικών κυρίως λεμφαδένων, που συνοδεύεται συνήθως και από διόγκωση των αδένων του μεσοθωρακίου. Άλλες εντοπίσεις της νόσου είναι ο σπλήνας, οι λεμφαδένες της κοιλιάς κ.λπ. Σε ορισμένα παιδιά παρατηρείται απώλεια βάρους, πυρετός κ.λπ. Ο έλεγχος της επέκτασης της νόσου περιλαμβάνει απεικονιστικές εξετάσεις και σε μερικές περιπτώσεις μελέτη του μυελού των οστών. Η αδενική βιοψία οδηγεί στη διάγνωση της νόσου και η θεραπεία συνίσταται σε συνδυασμό χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας. Η πρόγνωση της νόσου Hodgkin είναι καλή και τα περισσότερα παιδιά θεραπεύονται.

 

Νόσος μη-Hodgkin

Το μη-Hodgkin λέμφωμα είναι ο συχνότερος τύπος λεμφώματος σε παιδιά και συνίσταται στη διήθηση λεμφαδένων ή λεμφικού ιστού οργάνων από κακοήθη κύτταρα.

Τύποι και συμπτώματα:

Εντόπιση του λεμφώματος στο θώρακα: Η νόσος συνήθως εντοπίζεται στο μεσοθωράκιο και το παιδί έχει δύσπνοια, δυσκολία στην αναπνοή και οίδημα.

Κοιλιακή εντόπιση: Η νόσος εκδηλώνεται με κοιλιακή διόγκωση, εμετό ή εικόνα απόφραξης του εντέρου.

Λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα: Η νόσος εκδηλώνεται σε οποιαδήποτε περιοχή (δέρμα, πνεύμονες, κοιλιά, οστά κ.λπ.).

Η διάγνωση συνήθως επιτυγχάνεται με άντληση και επεξεργασία πλευριτικού ή ασκιτικού υγρού ή με βιοψία περιφερικών αδένων ή βιοψία με λεπτή βελόνα συμπαγούς μάζας υπό απεικονιστική εξέταση. Η θεραπεία που προτιμάται είναι η επιθετική χημειοθεραπεία η διάρκεια της οποίας εξαρτάται από τον τύπο του όγκου. Η πρόγνωση των μη Hodgkin λεμφωμάτων είναι καλή.